Centro de Referência de Fibrose Quística
A Fibrose Quística (FQ) é uma doença autossómica recessiva rara, existindo cerca de 55 000 doentes com FQ registados em 39 países europeus de acordo com os dados do Registo Europeu de FQ de 2022.
Em Portugal, segundo os dados do Programa Nacional de Rastreio Neonatal, estima-se uma incidência anual de 1:10 000 recém-nascidos e de acordo com os dados nacionais do Registo Europeu de 2022, estão diagnosticados em Portugal 397 doentes, dos quais 51% são adultos.
Nas últimas décadas tem-se assistido a um aumento significativo da esperança média de vida na FQ e prevê-se que, a curto prazo, a sobrevida média venha a ser sobreponível à da população em geral. Esta alteração no prognóstico da doença deve-se, não só ao maior conhecimento sobre a mesma, mas sobretudo ao diagnóstico precoce, ao desenvolvimento de novas terapêuticas e ao investimento na diferenciação e interação dos profissionais permitindo a criação de equipas multidisciplinares em Centros de Referência, garantindo a prestação de cuidados de saúde de excelência de acordo com as normas nacionais e internacionais para o tratamento da doença.
Definição funcional
O Centro de Referência de FQ da ULSSM está organizado de forma a integrar dois polos:
- Um centro pediátrico criado em 1989 no Serviço de Pediatria Médica do Departamento de Pediatria
- Um centro de adultos criado em 2003 no Serviço de Pneumologia do Departamento do Tórax
Os dois centros asseguram um programa de transição e transferência dos cuidados pediátricos para os cuidados de adultos, de acordo com as guidelines internacionais e mantendo os princípios de continuidade e transdisciplinaridade.
O Centro de Referência de FQ da ULSSM com os seus dois polos, é o maior Centro de Referência Nacional nesta área.
Como referido, iniciou a sua atividade em 1989 e desde 2017 é reconhecido pela Direção Geral de Saúde (DGS) como Centro de Referência Nacional na prestação de cuidados assistenciais, compreensivos, integrados e inovadores a doentes com FQ (Despacho nº 6669 /2017 do DR), estando acreditado desde a mesma data pelo Modelo Oficial de Certificação da Qualidade adotado pelo Ministério da Saúde (ACSA/DGS). O centro de adultos está também certificado desde 2014 pela International Organization for Standardization ISO 9001.
Desde 2021 é membro efetivo da Rede Europeia de Centros de Referência nesta área (ERN-Lung).
Adicionalmente, desde 2011 é membro efetivo da Rede de Ensaios Clínicos da Sociedade Europeia de FQ (European Clinical Trials Network-CTN http://www.ecfs.eu/ctn) o que tem permitido aos nossos doentes participar em ensaios clínicos de manifesto interesse investigacional e clínico facilitadores do acesso a terapêuticas inovadoras.
Podem ser seguidas no Centro de Referência de FQ, ao longo de toda a vida e desde a vida fetal, todas as pessoas com diagnóstico de FQ comprovado ou suspeito, referenciadas pela Unidade de Rastreio Neonatal, Metabolismo e Genética do INSA através do Programa de Rastreio Neonatal, ou por qualquer entidade prestadora de cuidados de saúde, pública ou privada, integrada no Sistema Nacional de Saúde, ou ainda por centros de outros países, nomeadamente centros pertencentes à rede europeia (ERN-Cystic Fibrosis).
